貝歇氏症 

貝西氏症,貝歇氏症,貝塞特氏症 (Behcet’s disease) 

 

貝西氏症,又稱為貝歇氏症、貝塞特氏症,是一種慢性發炎的全身性疾病,主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失 調,不正常的過度活躍,造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞,甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響,常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎,切 片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。大部分病人以粘膜、眼睛症狀為主,少數可影響全身器官,出現腦部影響,血管影響的情況。 

口腔潰瘍: 疼痛性潰瘍,病兆較深,會擴大延伸,可融合成大範圍傷口,反覆發生,一般多持續數週至數月才癒合,發生部位可以是全口腔、咽喉、食道、甚至整個腸胃道,造成腹部血管炎、腸胃穿孔,因此這類病患若有腹痛現象,須小心鑑別治療...

 

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貝歇氏症 - 鄭弘儀妻子(鄭弘儀老婆)

名嘴鄭弘儀日前在輔選場合,對著馬英九總統飆出三字經「X你娘」,甚至酸他是「龜兒子」,深綠的立場讓看不下去的立委、民眾大相撻伐,但看似犀利的他也有柔情的一面,和從大學就交往的妻子結婚20多年,老婆因患有貝歇氏症,常常昏迷潰瘍,但他始終不離不棄地日夜照顧。

出生在嘉義小村莊的鄭弘儀,擁有過人的毅力可能打從娘胎就開始,他曾說媽媽懷他的時候,直到羊水破掉都在田裡工作,還得把一袋稻子扛回家才能生下 他。而鄭弘儀從6、7歲也開始下田工作,上學前還得把農事處理完,才能上課去。他畢業後北上做過送貨員、送報生、餐廳服務生,最後靠著毛遂自薦考上新生報。



↓圖:鄭弘儀
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主持政論性談話節目的鄭弘儀因為政黨色彩濃厚,曾經與徐乃麟槓上,被影射是「活的黑心商品」,讓他憤而告上法庭,不過在公眾場合看似麻辣的他,對 待家人卻是柔情似水。鄭弘儀和老婆在大學時相戀,當時鄭太太家境不好,必須靠著打工還學貸,有一天在工作途中昏倒,才檢驗出血小板嚴重不足,鄭弘儀雖知道 病情,還是把她娶回家。

而鄭太太也不是個柔弱女子,冒著風險替鄭弘儀生了兩個小孩,身體狀況更是每況愈下,長期靠著類固醇控制病情,鄭弘儀常攝影棚、醫院兩地奔波,他曾說:「如果我不娶我太太,她可能撐不到現在。」

http://www.nownews.com/2010/11/08/11490-2662366.htm

貝歇氏症有三高,處處潰瘍中醫輔助治療好 

文/署立豐原醫院中醫婦科主治醫師 林佩澐
  (自95年5月10日更名為:林襄穎)

貝歇氏症又名白塞氏綜合症,是一種自體免疫疾病,由於嗜中性白血球及淋巴球過度亢進所造成。本病造成症狀較主要有三高,即口腔潰瘍機率高!生殖器潰瘍機率高!眼睛虹彩炎機率高!當然還有其他症狀,包括腸胃道潰瘍、皮膚結節性紅斑、皮膚有傷口時易發生膿皰、心肺血管炎、腦膜炎、關節炎之類,最後引起多種潰瘍或敗血症,嚴重者有致死危險。

中醫古文獻稱本病為「狐惑症」。為什麼叫這個名字呢?所謂『蝕上為惑,蝕下為狐』以及『蝕於上部則聲嘎,蝕於而下部則咽乾』,乃是中醫對本病病情描述。意思是指貝歇氏症會造成口咽部與生殖器潰瘍。特別的是,咽部潰瘍當然可以造成失聲,但是生殖器潰瘍怎麼會導致咽乾呢?

原來中醫有一套「經絡診斷學」由於和生殖器有關的經絡主要有肝經.腎經與任脈,這三條經絡又恰好都經過咽喉,因此生殖器生病了,就會表現出咽喉部位的不舒 服。貝歇氏症目前歸類於重大傷病,但很少人知道原來中醫在幾千年前古文獻當中就已經記載本病,也描述了本病的症狀與治療方法,而中醫治療方面,簡單說明如 下:

(一)口咽部與生殖器潰瘍:

  (1)濕熱毒盛型:除了潰瘍以外,也有便秘、口苦、口臭、潰瘍
           惡臭、怕熱而多汗、情緒煩躁易怒,處方可用
           龍膽瀉肝湯,若是口咽潰瘍再加金銀花、青黛
           ;至於生殖器潰瘍則加入苦參、土茯苓、黃柏
           。

  (2)氣陰兩虛型:除了潰瘍以外,也有倦怠易疲勞、口乾、小便
           黃、耳嗚、腰痠、眼睛痠澀、皮膚缺乏光澤表
           現,處方用甘草瀉心湯,若是口咽潰瘍再加太
           子參、生地黃;生殖器潰瘍則加太子參、豬苓
           、滑石、白花蛇舌草。
        
(二)虹膜發炎:

   虹膜炎加上眼睛紅癢、畏光、多淚、甚至眼睛刺痛、處方可選用
   參麥地黃湯、甘露消毒丹、竹葉石膏湯,再加決明子、蟬蛻、黃
   芩、石斛、夜明砂、石決明、夏枯草。

貝歇氏症不是絕症,目前現代醫學有很不錯的療效,而中醫藥對本病也有深入研究與實踐驗證,因此病友們應當提起勇氣,積極治療,對本病一定有極為正面的幫助。



林佩澐醫師小檔案

現任:署立豐原醫院中醫部主治醫師
   KingNet國家網路醫院婦兒科駐院醫師
學歷:中國醫藥大學中醫學碩士
專長:中醫婦兒科、中醫內科、中醫腫瘤科
網址:林佩澐醫師的個人專區


本文作者【林佩澐(林襄穎)醫師】
本文由【KingNet國家網路醫院】提供

http://hospital.kingnet.com.tw/essay/essay.html?category=%A4%A4%C2%E5%A4%D1%A6a&pid=11550

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貝西氏症,貝歇氏症,貝塞特氏症 (Behcet’s disease)

慈濟大林綜合醫院 過敏免疫風濕科 主治醫師 童建學

貝西氏症,又稱為貝歇氏症、貝塞特氏症,是一種慢性發炎的全身性疾病,主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失 調,不正常的過度活躍,造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞,甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響,常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎,切 片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。大部分病人以粘膜、眼睛症狀為主,少數可影響全身器官,出現腦部影響,血管影響的情況。
口腔潰瘍: 疼痛性潰瘍,病兆較深,會擴大延伸,可融合成大範圍傷口,反覆發生,一般多持續數週至數月才癒合,發生部位可以是全口腔、咽喉、食道、甚至整個腸胃道,造成腹部血管炎、腸胃穿孔,因此這類病患若有腹痛現象,須小心鑑別治療。

生殖器周邊潰瘍: 疼痛性潰瘍,位於生殖器周邊或肛門週圍,持續數週至數月才癒合,可以合併睪丸炎、副睪炎,有時會被誤認為是性病。
眼睛虹彩炎: 在日本是造成成年人失明的第二大原因,僅次於糖尿病,會造成視力模糊、眼睛疼痛、畏光,可以同時影響兩眼,可導致青光眼、白內障、視網膜發炎。
皮膚: 嚴重毛囊炎、節結性紅班、血管炎,若是有傷口,則易紅腫潰爛,難以癒合,有些病患針扎測試會呈陽性反應。
關節: 常見造成下肢關節腫痛,少數會影響髖關節,造成行動不便。
血管: 血管炎、血管瘤、動靜脈阻塞,可發生於全身血管,少數會造成肺梗塞,腦部靜脈竇血栓,引起腦壓上昇,頭痛、癲癇、記憶認知功能下降。
神經: 腦部血管炎或血管阻塞,造成癲癇、舞蹈症、巴金森氏症,治療較困難,目前無滿意的治療方式。

貝西氏症發生於世界各地,但是以東起日本,西至土耳其,延著絲路一帶的國家最常見,因此又被稱為絲路病,發生率為千分之三 到萬分之一,各年齡層都有可能發生,但以中年人較多,男女性發生機率差不多,但是男性症狀通常比女性嚴重,貝西氏症患者常會合併其他身體健康問題,如僵直 性脊椎炎相關疾病、自體免疫性肝炎、A型免疫球蛋白腎病變、及其他自體免疫疾病。

貝西氏症的病程及嚴重程度因人而異,患者可能為非完全型,也就是不完全出現口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎等主要症狀,而完全型的患者,除上述三種主要症狀外,還容易出現其他併發症,如有血管炎、腎炎等。
患者有些病灶會自行回復。口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、皮膚病變會自行復原,但是一些受損的器官病變無法復原,如虹彩炎造成視覺受損、腦部去髓鞘病變、血管瘤、腎炎造成尿毒症等。
貝西氏症進展的速度隨病患不同,有些很快有些慢。但是隨著年齡增加,疾病嚴重度會隨發病時間而慢慢減低。

 

貝西氏症如何治療

針對調節自體免疫的治療
貝西氏症的患者,須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度,來給予藥物治療,可使用類固醇、秋水仙素、非類固醇消炎止痛藥及免疫調節劑 ( levamisole, dapsone),來調節自體免疫反應,減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應,大部份病患治療後,病灶部位皆可改善。

針對免疫抑制的治療
若是有重要器官影響,則須積極治療,使用免疫抑制劑,包括 thalidomide、cyclosporine、cyclophosphaqmide、chlorambucil、methotrexate、 azathioprine、D-penicillamine,甚至作血漿透析、血漿置換術,避免進行至器官受損。免疫抑制劑通常副作用較多,須要定期監 控。

目前貝西氏症的確實原因並不清楚,因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制,減少口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍,並且避免 虹彩炎進行至視覺受損失明的情況,但並不能治癒。而對於中樞神經及心血管的影響,目前的治療反應仍不佳,期待醫學上對貝西氏症的進一步研究,能有提供更新 更有效的治療方式。

http://www.airpa.org.tw/sirfield/bechets.htm

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